Wat is Hemoglobine?

Hemoglobine (Hb) is een eiwit dat zich in de rode bloedcellen bevindt. Hemoglobine (Hb) is een bolvormige eiwit, dat uit 4 onderdelen bestaat (tetrameer). De 4 sub-eenheden of globines (α- en β-globines) zijn eiwitketens van circa 140 aminozuren en bevatten ieder een haem-groep met centraal een ijzer-ion. De 4 sub-eenheden samen vormen het functionele hemoglobine eiwit (Klik hier en zie hettetramere-Hemoglobinemolecuul).

Hemoglobine, aanwezig in de rode bloedcellen, bindt zuurstof in de longen voor transport naar de weefsels. De levensduur van de rode bloedcel is ongeveer 4 maanden, wat inhoudt, dat om de nieuwe rode cellen van voldoende hemoglobine te voorzien, elke 4 maanden, circa 1 kg Hb eiwit moet worden aangemaakt. Dat betekent circa 250-300 kg Hb per mensenleven. Laag hemoglobine (laag Hb) is een teken van bloedarmoede, dit gaat soms met moeheidsklachten gepaard. Vaak is een laag Hb het gevolg van ijzergebrek en de klachten gaan meestal na een ijzerkuur weer over. Bij sommige mensen, veelal met voorouders afkomstig uit de Mediterrane gebieden, Afrika of Azië kan een erfelijke vorm van lichte bloedarmoede (thalassemie), of een afwijkend type Hb (HbS) voorkomen, vaak zonder dat zij klachten hebben. Deze eigenschappen, ook wel hemoglobinopathie minor genoemd, komen vaker bij deze mensen voor, omdat dragers van thalassemie of HbS in hun eerste levensjaren beter beschermd zijn tegen de fatale gevolgen van de ziekte malaria tropica. Wanneer een lichte bloedarmoede niet over gaat na een ijzerkuur, kan er dus sprake zijn van een erfelijke bloedarmoede.

Een foliumzuurkuur kan wel de lichte bloedarmoede van deze patiënten verminderen doordat deze stof de aanmaak van rode bloedcellen bevordert. Het is van groot belang voor dragers van erfelijke bloedarmoede om zich te laten onderzoeken, dit niet alleen vanwege een lichte bloedarmoede en om de vaak onnodige ijzerbehandeling te voorkomen maar ook vanwege het erfelijkheidsrisico. Wanneer beide ouders gezonde hemoglobinopathie (HbP) dragers zijn, kan zich in hun kinderen een ernstige ongeneselijke ziekte manifesteren als zij de beide “zieke genen” van hun ouders overerven (Klik hier voor een afbeelding over erfelijkheidsrisico). Onderzoek kan heel eenvoudig via huisarts of specialist worden aangevraagd, door een buisje bloed af te laten nemen en in te sturen voor hemoglobinopathie-onderzoek.